El s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (LGS) es una encefalopat\u00eda epil\u00e9ptica y del desarrollo severa y poco frecuente que se inicia en la infancia y se caracteriza por crisis epil\u00e9pticas farmacorresistentes, deterioro del desarrollo cognitivo y un patr\u00f3n electroencefalogr\u00e1fico caracter\u00edstico.<\/p>\n
Afecta aproximadamente entre el 1% y el 2% de todos los pacientes con epilepsia y el pasado s\u00e1bado se conmemor\u00f3 el D\u00eda Mundial del S\u00edndrome de Lennox-Gestaut, una oportunidad para visibilizar este cuadro poco frecuente y concientizar sobre la importancia de su adecuada identificaci\u00f3n y manejo.<\/p>\n
La edad de inicio suele ser entre los 3 y los 5 a\u00f1os, aunque pueden presentarse a partir de los 2 a\u00f1os de vida. Las crisis m\u00e1s frecuentes se manifiestan a trav\u00e9s de contracciones musculares sostenidas y breves (crisis t\u00f3nicas), muchas veces nocturnas o al despertar o p\u00e9rdida del tono muscular (crisis at\u00f3nicas) que ocasiona ca\u00eddas s\u00fabitas con riesgo elevado de lesiones por traumatismos. Tambi\u00e9n ocasiona ausencias at\u00edpicas (el ni\u00f1o se \u2018tilda\u2019 por varios segundos hasta que reacciona, sin un inicio o final tan claro como las ausencias t\u00edpicas).<\/p>\n
\u201cEn hasta un 60 a 75% de los casos, con la realizaci\u00f3n de estudios complementarios como resonancia magn\u00e9tica cerebral, estudios gen\u00e9ticos y metab\u00f3licos puede identificarse qu\u00e9 causa este s\u00edndrome en cada paciente y esto permite individualizar el abordaje terap\u00e9utico para obtener los mejores resultados posibles\u201d, sostuvo el Dr. Pablo Jorrat, neur\u00f3logo infantil especialista en epilepsia y coordinador del programa de Terapia Cetog\u00e9nica de FLENI.<\/p>\n
Las causas de este s\u00edndrome son variadas: pueden incluir malformaciones del desarrollo cortical, lesiones por hipoxia-isquemia neonatal, complejo esclerosis tuberosa, infecciones cerebrales y mutaciones gen\u00e9ticas. Es una enfermedad cr\u00f3nica, que progresa y suele persistir en la adolescencia y adultez, con elevada tasa de resistencia a medicaci\u00f3n anticrisis.<\/p>\n
El especialista describi\u00f3 que el impacto en la calidad de vida de la enfermedad es considerable: \u201cCrisis epil\u00e9pticas frecuentes, dificultades intelectuales y de la conducta, incertidumbre y cierta impotencia mientras parece que no hay medicamentos que mejoren el cuadro y se requiere de un abordaje interdisciplinario con acompa\u00f1amiento de m\u00faltiples profesionales de la salud\u201d.<\/p>\n
El tratamiento de este s\u00edndrome es complejo y requiere de profesionales con experiencia en epilepsias refractarias, implica estrategias farmacol\u00f3gicas y no farmacol\u00f3gicas como terapia cetog\u00e9nica, estimulador del nervio vago y cirug\u00eda de la epilepsia en aquellos casos que resulten candidatos luego de evaluaci\u00f3n por equipo especializado.<\/p>\n
TERAPIA CETOG\u00c9NICA Y SU BENEFICIO<\/p>\n
Una de las herramientas terap\u00e9uticas que constituye una alternativa en el tratamiento del LGS es la terapia cetog\u00e9nica, que consiste en una alimentaci\u00f3n alta en grasas, adecuada en prote\u00ednas y restringida en carbohidratos, lo que induce al organismo a cambios metab\u00f3licos que presentan m\u00faltiples mecanismos anticonvulsivantes y con potencial efecto en comorbilidades de la epilepsia refractaria como ser cognici\u00f3n, conducta y el sue\u00f1o.<\/p>\n
En el contexto espec\u00edfico de este s\u00edndrome, distintos estudios retrospectivos y revisiones han mostrado que aproximadamente la mitad de los ni\u00f1os tratados con terapia cetog\u00e9nica alcanza una reducci\u00f3n de al menos el 50% en la frecuencia de crisis epil\u00e9pticas. Adem\u00e1s, estudios m\u00e1s recientes confirman que este abordaje es seguro y eficaz para el LGS.<\/p>\n
Los beneficios de la terapia cetog\u00e9nica en el S\u00edndrome de Lennox-Gestaut van m\u00e1s all\u00e1 de la mera reducci\u00f3n de crisis: algunos informes se\u00f1alan mejoras en desempe\u00f1o cognitivo, en la conducta y en el sue\u00f1o, logrando un impacto positivo en la calidad de vida, aunque estos datos requieren mayor robustez.<\/p>\n
El Dr. Jorrat agreg\u00f3 que la introducci\u00f3n temprana de la terapia cetog\u00e9nica podr\u00eda asociarse a mejores resultados: \u201cEste abordaje, que los neur\u00f3logos conocemos hace mucho, pero que cada vez nos animamos m\u00e1s a indicar, precisa de un seguimiento y trabajo interdisciplinario con un equipo nutricional y acompa\u00f1amiento a las familias, porque requiere compromiso y dedicaci\u00f3n, pero sin lugar a dudas se posiciona cada vez m\u00e1s como una opci\u00f3n terap\u00e9utica relevante dentro de un plan integral, sobre todo en casos farmacorresistentes\u201d.<\/p>\n
En ese sentido. Evangelina, mam\u00e1 de Sof\u00eda, que sufri\u00f3 epilepsia refractaria, pero ya se encuentra libre de crisis hace varios a\u00f1os gracias a la terapia cetog\u00e9nica, se\u00f1al\u00f3: \u201cAcompa\u00f1ar a las familias es tan importante como el tratamiento mismo. El camino con una enfermedad como el s\u00edndrome de Lennox-Gastaut puede ser muy desafiante, por eso es vital tender puentes para que padres, madres y cuidadores en general no se sientan solos. Conocer las experiencias de otros que atraviesan por desaf\u00edos semejantes aporta mucho valor y puede alivianar la carga para todos los miembros de la familia\u201d.<\/p>\n
Particularmente, desde su perfil de Instagram CocinarXamor, Evangelina comparte recetas cetog\u00e9nicas, preparaciones que pueden facilitarle la tarea o servir de inspiraci\u00f3n a otros y as\u00ed fue form\u00e1ndose una comunidad digital de familias que quer\u00edan conocer m\u00e1s sobre la terapia cetog\u00e9nica o que est\u00e1n por iniciarla y acercan sus inquietudes, preguntas o simplemente piden informaci\u00f3n.<\/p>\n
Frente a una enfermedad compleja como el s\u00edndrome de Lennox-Gastaut, la articulaci\u00f3n entre equipos m\u00e9dicos, nutricionistas, familias y agrupaciones de pacientes resulta clave para mejorar la calidad de vida de quienes la presentan. La combinaci\u00f3n de conocimiento cient\u00edfico, acompa\u00f1amiento emocional y redes de apoyo permite transformar el recorrido de las familias: de la incertidumbre inicial a un camino m\u00e1s contenido, informado y esperanzador.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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